神经纤维瘤病病发有多可怕

22岁的丹丹在本该青春洋溢的年纪，却半瘫在床，而这一切的根源都是她体内密密麻麻的上千个如“泡泡”一样的肿瘤。在丹丹的口中，这是一种如同“疯长的野草”一样的病症。正是这种“疯长的野草”，让她的全身都被肿瘤占据。这种罕见病症是「神经纤维瘤病」。

这种无孔不入的痛苦疾病，让全身凡是神经所能触及的地方，都将成为肿瘤生长的沃土。丹丹跨越800公里从河南来到北京看病。

什么是神经纤维瘤病？

神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，具有一定的遗传倾向。病变发病机理是基因缺陷使神经脊细胞发育异常，导致多系统损害。大约一半左右的神经纤维瘤患者，由于中枢、周围神经肿瘤压迫、胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形等原因，会出现神经系统症状。其中颅内肿瘤中听神经瘤最常见，双侧神经瘤是病变情况的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤等病变情况，少数患者可能出现智能减退、记忆障碍及癫痫发作等临床症状。需要患者就医检查，通过CT、核磁共振等检查确诊，在明确诊断以后，结合患者病变情况以及临床症状采取相对应的治疗方案，控制和稳定病变，改善患者生活质量。

神经纤维瘤的治疗方法有哪些？

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。神经纤维瘤病的外科治疗：1）小结节样多发性神经纤维瘤：用CO2激光治疗或热凝治疗，使瘤体变小，有利于改善皮肤美观。2）瘤体已明显形成，为了避免长大影响工作和生活，局部单纯性切除。3）瘤体较大，出现压迫症状，或影响生活和工作，手术部分切除瘤体。4）瘤体巨大，专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体，恢复患者活动能力。5）局部性根治：有的神经纤维瘤有明确的层次，瘤体在深筋骨膜外部，瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除，创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。

神经纤维瘤1型和2型的区别是什么

通常情况下，神经纤维瘤1型和2型的区别有病因不同、症状不同、治疗不同。

1、病因不同：神经纤维瘤1型的致病基因位于常染色体17q11.2，神经纤维瘤2型的致病基因位于常染色体22q11.2，因此，神经纤维瘤1型和2型的区别有病因不同。2、症状不同：神经纤维瘤1型的患者会出现牛奶咖啡斑的症状，通常会使患者面部呈淡棕色、暗褐色或咖啡色等色素沉着，还会出现骨骼发育异常，消化道异常等症状。神经纤维瘤2型的患者通常会出现耳鸣、视力下降、头晕等症状，严重的患者还会导致听力障碍。3、治疗不同：神经纤维瘤1型病情较轻的患者一般不需要进行治疗，如果病人出现放射性疼痛难以忍受时，可在医生的指导下服用布洛芬缓释胶囊、双氯芬酸钠缓释片等药物进行治疗。神经纤维瘤2型的患者需要在医生的指导下行神经纤维瘤全切术进行手术治疗。

若患者患有神经纤维瘤1型或者神经纤维瘤2型，建议及时就医，结合临床情况，针对性的进行治疗。

得了神经纤维瘤能活多久

在临床中神经纤维瘤并不会影响生命，尤其是神经纤维瘤发现的比较早，切除比较及时，后期也并没有并发症的发生，而且定期的随访，也没有复发的情况产生，神经纤维瘤并不影响日常的生命，一定要明确一个概念。

还有疾病叫做神经纤维瘤病，是遗传性质的疾病，能在短时间内造成患者的死亡。因为神经纤维瘤病是全身各个地方，只要有神经纤维的地方就会生长肿瘤，所以是多发的而且全身上下都可能存在，患者如果控制不佳，存活的寿命只有2-3年。如果有的特殊情况下可以进行手术治疗，也可能会延长适当的时间，生活5-6年左右，但是一定要根据实际情况进行判断，而且这两个疾病是完全不同的疾病，一定要去医院进行相应的确诊。